2024001-病例全能形选手
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VHL病是一种常染色体显性遗传的家族性状、病灶直径大于4cm或随访中病灶增大趋势明显、不能与胰腺黏液性囊腺瘤相鉴别时采取手术治疗。

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  • 盈老师
  • 时间: 2024-03-22 21:56
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病案讨论

上腹部CT平扫及增强示:胰腺尾部可见一分叶团块状囊性低密度影,大小约4.6*4.2cm,边界清,其内见多发分隔伴少许钙化,增强扫描囊壁及分隔轻度持续强化。胰腺余部未见异常密度影,主胰管未见扩张。

影像学诊断:胰腺尾部囊性占位性病变,考虑浆液性囊腺瘤可能性大。

病理诊断:(胰腺)浆液性囊腺瘤。

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胰腺浆液性囊腺瘤(Serouscystadenoma,SCN)

是由富含糖原的,产生类似浆液的水样液体的、导管型上皮所构成的囊性上皮性肿瘤,约占胰腺囊性肿瘤的30%。多见于60岁以上女性,因此称为“奶奶瘤”。大多数为良性,极少数为恶性浆液性囊腺癌。患者通常无临床症状,常常因其他疾病或查体偶然发现。当发现时体积较大,最大可达20cm以上,可有上腹部不适、恶心、呕吐及黄疸等症状。

      SCN通常为单发病灶,可见于胰腺任何部位,胰头部多见,少数情况下为多发或整个胰腺弥漫发病。病理上肿瘤由很多大小不等的小囊聚集而成,常呈蜂窝状,单个囊直径多小于2cm,也可由几个(多数不超过6个)大囊(直径大于2cm)组成,少数为单囊性病灶,囊内充满清亮的不含黏液蛋白的液体。镜检囊肿内衬单层立方上皮细胞,细胞内有清亮的、富含糖原的胞质;实质型SCN是由内衬上皮细胞组成,镜检肿瘤不含囊腔,至今仅有个案病例报道。约30%的胰腺SCN内可见星芒状纤维瘢痕;当肿瘤直径大于5cm时,中央瘢痕常常可见钙化。胰腺SCN的影像学表现分为典型表现与不典型表现,典型表现包括多囊型、微囊型和少囊型,不典型表现包括实质型、弥漫型或多发型。

      多囊型SCN最多见,约占SCN的70%,CT平扫表现为边界清楚的分叶状多发(6个以上)水样密度的小囊聚集而成的肿块,单个囊直径多小于2cm,病灶内可见星芒状中央瘢痕,肿瘤出现钙化时多发生于中央瘢痕,增强扫描中央瘢痕可见渐进性中等强度强化,肿瘤间隔很薄时常难以显示,较厚时可见强化,星芒状中央瘢痕伴有或不伴有钙化被认为是SCN的特异性表现。多囊型SCN主要与胰腺黏液性囊腺瘤或囊腺癌和胰腺导管内乳头状黏液瘤相鉴别,当肿瘤没有分叶、囊内可见乳头状突起或结节、囊壁较厚、肿瘤边缘出现钙化时提示为黏液性囊腺瘤或囊腺癌;当囊性肿瘤与胰管相交通时提示为导管内乳头状黏液瘤,血液或囊液CEA升高时提示为黏液性肿瘤。

      微囊型SCN约占SCN的20%,由无数微小的小囊组成,呈蜂窝状或海绵状,单个囊多数为一至数个毫米,CT平扫显示为边缘清晰的可有软组织结构的囊性占位,增强扫描时可出现中度或显著强化。微囊型SCN主要与与实性假乳头状瘤相鉴别,当肿瘤壁厚,内部成分复杂,同时有出血、钙化、液化坏死时提示为实性假乳头状瘤。

      少囊型SCN所占胰腺SCN 比率不超过10%,CT平扫表现为单囊或由数个(不超过6个)囊组成的液体密度影,边缘可见分叶,由多囊组成者每个囊直径多在2cm以上,囊与囊之间间隔很薄,有时难以显示,增强扫描间隔可见中等强度强化。少囊型SCA特别是单囊型的表现与黏液性囊腺瘤有些类似,有时难以鉴别;当病灶位于胰腺体尾部,边缘没有分叶、囊壁及间隔较厚,囊壁出现钙化、囊内见到乳头状突起或结节时提示为黏液性囊腺瘤。单囊型SCN需与胰腺假性囊肿相鉴别,胰腺假性囊肿多继发于胰腺炎或外伤,其囊内无分隔、边缘通常无分叶,增强后囊壁无明显强化。

      实质型SCN罕见,至今在文献中仅有个案报道,CT扫描表现为富血供的实性肿瘤,术前难以与胰岛细胞瘤相鉴别。

      弥漫型或多发型胰腺SCN少见,多数见于Von Hippel Lindau病。VHL病是一种常染色体显性遗传的家族性肿瘤性疾病,主要表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤以及胰腺、肾脏、附睾等器官囊肿或肿瘤,CT平扫表现为胰腺多发或弥漫囊性病灶,病灶表现与多囊型类似,增强扫描残存正常胰腺实质可见强化。

      由于胰腺SCN极少恶变,因此被认为是良性肿瘤。虽然手术治疗可以治愈,但存在较多的并发症,目前认为确诊为胰腺SCN、临床上没有症状且病灶较小时可以采取观察随访的方法;当临床上存在症状、病灶直径大于4cm或随访中病灶增大趋势明显、不能与胰腺黏液性囊腺瘤相鉴别时采取手术治疗。


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