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病案讨论

本例诊断思路

病理结果：毛细胞型星形细胞瘤

本例鉴别诊断：

1. 血管母细胞瘤（HB）

不支持点：强化程度（弱），强化形式（BBB模式），水肿范围（无或轻）。

关键征象：流空血管、高强化，水肿重，血窦、血池强化，囊变缩小征，脑沟征。

2. 胶质母细胞瘤

不支持点：幕下少见，无扩散受限，水肿（相对明显）。

关键征象：磨线征、拉丝征、栅栏状强化，反应肿瘤微血管增生、小灶性坏死及周围组织坏死相关炎症血管高通透漏钆。

M/55Y, GBM  磨线征 

3. 转移瘤

不支持点：强化形式（BBB模式），无扩散受限，水肿（轻）。

关键征象：幕下小脑多见，小病灶大水肿，实性部分T2低，易出血，蜂窝煤征，四不像。

      毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）常见于儿童及青少年，成人少见，约90%发生于20岁以内，性别无差异。2021WHO CNS分类归于1级星形细胞瘤，属于局限性星形细胞胶质瘤。好发于幕下小脑，占小脑胶质瘤85%；依部位发病率依次为：小脑、鞍区视路、丘脑基底节、桥脑两端及脊髓。

      临床表现无特异，因肿瘤部位而异，最常见的症状为头痛、恶心、呕吐等；鞍区PA以视物模糊、重影症状为主；脊髓PA可引起感觉运动功能异常、偏瘫；大脑皮层PA可引起癫痫发作。约15%-21% NF1型患者发生视交叉PA。手术完全切除5年生存率高达95%-100%，10年生存率为83%，20年生存率为85%-95%，肉眼全切除肿瘤生存率为100%。

      双相征：病理上双极细胞致密区及多极细胞疏松区分别对应T2WI等信号、高信号，对应DWI等、低信号，增强疏松区显著强化、致密区强化相对弱。双相征还可见于神经鞘瘤、孤立性纤维瘤（SFT）及血管母细胞瘤等。

      T2高信号实性部分明显强化：诊断PA特异性高，还见于HB、脊索瘤样胶质瘤，反应组织疏松富水极血管高通透性。

                                                                          病理双相、信号双相、强化双相

      磨线征（磨-线样强化）、青椒切面征（线样强化）

      磨玻璃强化区为有孔内皮血管或微血管增生的血管通透性增高导致漏钆。

      线样强化的原理：推测为肿瘤内梗死样坏死造成周围组织坏死相关炎症、血管高通透性导致漏钆，另有观点认为是囊变区囊液内含有高浓度血管生长因子引起周围血管高通透，病理上部分病例在囊腔周围可见城垛样血管，可能与之相关。

      磨线征、青椒切面征还可见于GBM、RGNT。

实战演练（自发布当日起三天后在留言栏公布答案）